مقاله انسفالیت استرتیال پارانئوپلاستیک و میلیت (التهاب مغز استخوان یا طناب نخاعی) مرتبط با آنتی بادی های ضد CV2/CRMP-5، در بیمار مبتلا به سرطان سلول کوچک ریه (2018 الزویر )

2.گزارش موارد

3.بحث

4.نتیجه گیری

Paraneoplastic neurological syndromes (PNS) affecting the central nervous system are infrequent, presenting in < 1% of all those with cancer. The relevant auto-antibodies, that are detected in serum or cerebrospinal fluid, can target either neuronal cytoplasmic/nuclear proteins or neuronal cell surface proteins such as ion channels. The type of antibodies detected may determine the underlying malignancy and also response to immunotherapy. Anti-CV2/CRMP-5 is a 62-kDa neuronal cytoplasmic protein of the collapsin response-mediator family that is usually correlated with thymoma or small cell lung cancer (SCLC). The PNS associated with antiCV2/CRMP-5 is generally characterized by encephalomyelitis, paraneoplastic sensory neuronopathy, uveitis or chorea [1]. We have recently encountered a patient with prominent motor weakness and behavioral changes whose cranial MR investigation was compatible with striatal encephalitis and spinal MR imaging revealed longitudinal myelitis. Paraneoplastic antibody screening was positive for anti-CV2/ CRMP-5 antibodies. Meticulous workup disclosed small cell lung cancer (SCLC) as the underlying pathology.

سندرم پارانئوپلاستیک عصبی (PNS) که سیستم عصبی مرکزی را تحت تاثیر قرار می دهد، یک بیماری نادر و کمیاب است و در <1% تمام افراد مبتلا به سرطان رخ می دهد. اتو آنتی بادی های مربوطه که در سرم یا مایع مغزی نخاعی تشخیص داده می شوند، می توانند پروتئین های سیتوپلاسمی/هسته ای هر سلول عصبی یا پروتئین های سطح سلول عصبی مانند کانال های یونی را هدف قرار دهند. نوع آنتی بادی های شناسایی شده ممکن است بدخیمی بیماری را تعیین کنند و همچنین ممکن است به ایمنوتراپی (ایمن درمانی) پاسخ دهند.

آنتی-CV2/CRMP-5، یک پروتئین سیتوپلاسمی عصبی 62 کیلودالتونی از خانواده میانجی پاسخ دهنده کلاپسین collapsin است که معمولا با thymoma یا سرطان سلول کوچک ریه (SCLC) مرتبط است. بطور کلی PNS وابسته به آنتی-CV2/CRMP-5، با التهاب مغزی، نورونوپاتی حسی پارانئوپلاستیک,، uveitis (التهاب رنگینه ی چشم)یا کوریا شناخته می شود [1]. ما اخیرا با بیماری که دچار ضعف حرکتی واضح و تغییرات رفتاری شده بود مواجه شدیم که بررسی های مغزی MR، با انسفالیت استریتال موافق بودند و عکسبرداری MR ستون فقرات، میلیت طولی را نشان داد. غربالگری آنتی بادی پارانئوپلاستیک ، برای آنتی بادی های ضد CV2/CRMP-5، مثبت بود. بررسی های دقیق، سرطان سلول کوچک ریه (SCLC) را به عنوان پاتولوژی یا آسیب شناسی زمینه ای نشان دادند.